北京中医药大学东方医院

　　教授　杜玉堂

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　　近年来，国内有一种乳腺炎症发病率急剧上升，病因和诊治都不明确，被称为肉芽肿性小叶性乳腺炎(简称GLM)。1972　年，以色列　Kessler　和Wolloch　在《美国临床病理杂志》上首次报道该病。此后，世界各地开始关注这种少见而难缠的乳腺炎症。该病主要分布在地中海周边国家和发展中国家。1995年，美国国家图书馆统计，全世界只有1395例，其中土耳其最多，是396例，我国只有129例。近几年，国内患者明显增加，但多被误诊为浆细胞性乳腺炎或其他慢性炎症。

　　发病青睐产后女性

　　多数学者推测GLM是自身免疫性疾病，也有人怀疑是细菌所致。我认为　GLM　与乳汁相关，没有乳汁淤积和变质，就不会有肉芽肿。但究竟乳汁发生了何种变化，尚不得而知。我总结GLM患者的特征是3个“3”：我们的GLM患者中位年龄31岁，中位病程　3个月(4天～14年)，患者最小的孩子平均　3　岁(一般在　6　岁以下)。因此，除非有其他特殊原因，例如垂体瘤或精神病药物诱发的高泌乳素血症、多囊卵巢、多次试管婴儿促排卵等，一般情况下，如患者符合上述特征，应鉴别是不是GLM这种疾病。

　　GLM发病的2个月至半年之前，部分病人可有前驱症状，如脱发、失眠、头疼、关节痛、全身皮疹、慢性荨麻疹等。

　　乳腺炎症肿块发病之后　1～2个月，32%患者出现下肢乃至全身结节红斑和多发关节痛，尤其膝踝和脚底关节红肿疼痛较重，导致行动不便，需坐轮椅就诊。

　　发病时，患者常在一夜间乳房肿块巨大，或小结节突然变大。85%始发于乳晕中心区以外，即所谓肿块发自周边，一般以外上象限为最多。多伴有疼痛，少数不痛不红，与乳癌难以鉴别。1～2个月后，皮肤开始小片红肿即所谓“鹤顶红”，进而大片红肿，局部化脓破溃。肿块可此起彼伏，红肿可自行消退，破溃可连绵不断，病情发展呈明显的非进行性。

　　38.6%的患者症状可以自行缓解，即疼痛减轻、肿块变小。12%的患者有间歇或静止，即临床症状和肿块完全消失，如同常人。缓解或间歇时间长短不等，短者几天，长则一年以上。此时，如果恰好与某些疗法的时间相吻合，就容易误解为其疗效，其实可能是其疾病本身的自然过程，用不了多久，就会卷土重来，甚至复发后病情更重。

　　准确诊断须提高认知

　　如果医生对这种乳腺炎认知不足，很容易将该病误诊为浆细胞性乳腺炎(简称浆乳)。

　　浆乳又称导管扩张/管周炎，是老年妇女中心部大导管的退行性变，扩张外溢引发的导管周围炎，平均患病年龄为50岁。GLM则是以小叶为中心的肉芽肿性炎，以中性粒细胞和多核巨细胞浸润为主(浆细胞不多)。也可以说，是生产乳汁的工厂出了问题，而不是主管运输的导管出现障碍。

　　肉芽肿形成一般代表着机体的一种免疫防御反应，机体遇到了比白细胞体积更大的有害因子或异物，吞噬不掉，就暂时包裹隔离，形成肉芽肿。

　　最常见的乳腺肉芽肿是结核杆菌感染、异物或脂肪坏死等，像GLM这种反应强烈、散在多发，大片腺体坏死的急慢性炎症，实属罕见，很难用已知的疾病机理来解释。同时，GLM的诊断也是瓶颈，很多病理医生无法明确做出诊断，多是镜下所见，或仅说是化脓性炎症，临床医生无法进一步研究。

　　早期治疗可保护乳房

　　由于临床和病理医生很难正确诊断，以至于合理的治疗无从谈起。手术是治疗乳腺　GLM　问题的常规方法，但一般的区段切除、肿块切除、扩大肿块切除等常规术式，复发率较高。激素治疗尽管有一定治愈率，但停药或减量后又容易导致复发。其他保守疗法虽有一定效果，但一般至少6个月甚至1年，疗程较长。我认为，GLM　患者及早进行病灶清除+乳腺探查术可降低复发率，同时，早期手术可尽量保持乳房外形完整。